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IgG4相关疾病是21世纪在日本发现的一种新的全身性自身免疫性疾病。全身的各种内脏器官发生炎症，形成硬的硬块是其特征。有时也会出现与癌症等恶性肿瘤相似的症状，鉴别很重要。2019年建立了国际统一的诊断标准等，认知度逐渐提高。

IgG4相关疾病的特征是全身各种器官发生炎症，出现疼痛和功能下降等症状。受累器官因患者而异，如果累及泪腺或唾液腺，可出现眼周和下颌肿胀。如果发生在肺、肾、胰脏等脏器，脏器的功能会下降。发病患者的平均年龄约为60岁，估计日本有数万患者。另外，也被指定为国家的疑难病症。

IgG4相关疾病的诊断基于2019年由哈佛大学的John Stone教授制定的“IgG4相关疾病分类国际标准”。该标准将诊断分为三个步骤:。

第1步进入标准：
10 个常见器官病变（胰腺、唾液腺、胆管、眼眶、肾、肺、主动脉、腹膜后、硬脑膜、甲状腺）的淋巴细胞和浆细胞浸润的临床表现、放射学表现和炎症病理学发现。

第 2 步排除标准：
排除标准由5项临床表现、血液学检查结果、影像学检查结果、病理检查结果和已知疾病（例如溃疡性结肠炎、克罗恩病、桥本病）组成。如果不允许排除，请继续步骤 3。

第 3 步纳入标准：
提示本病，(1)组织学表现，(2)组织中IgG4阳性浆细胞浸润，(3)血清IgG4浓度，(4)泪腺、腮腺、舌下、颌下腺病变，(八个方面的表现评分为：5)胸部病变，(6)胰腺和胆管病变，(7)肾脏病变，和(8)腹膜后病变。例如，血清IgG4水平在正常上限和正常值两倍之间的评分为4分，2-5倍高的为6分，超过5倍的为11分。如果8项总分达到20分以上，则诊断为IgG4相关疾病。

自身免疫性胰腺炎是一种与IgG4相关的疾病，是一种引起胰腺炎症的疾病，通常发生在老年男性中，症状包括糖尿病恶化，阻塞性黄疸，胰腺肿大，胰管和胆管狭窄。自身免疫性胰腺炎和胰腺癌的症状相似，很难区分。在过去的诊断中，有引起胰腺炎并发症风险的内窥镜逆行胰管造影 (ERP) 被认为是必不可少的，但是随着磁共振胆管胰管造影 (MRCP) 和超声波内窥镜下穿刺抽吸细胞学检查 (EUS-FNA) 检查的普及，无需进行ERP即可区分两者。

IgG4相关疾病是一种相对不常见的疾病，因此专门治疗这种疾病的医生并不多。此外，由于疾病跨越多个器官，每个器官的专家需要跨组织治疗。在此背景下，2023年4月，都立驹込医院在日本成立了首个专门治疗IgG4相关疾病的中心 (主任:神泽辉实，都立驹込医院名誉院长) 。在中心，消化内科、胶原病科、眼科、耳鼻咽喉科、肾泌尿科、综合诊疗科、放射科、病理科的医生联合进行诊疗。从现在开始，在其他地区，似乎需要一种综合医疗方法，其中每个部门的医生都像中心一样合作。