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IgG 4相关疾病是一种免疫疾病，在21世纪初在日本确立了这一概念，并引起了全世界的关注，导致全身器官的炎症和肿块。由于这种疾病与癌症相似，一些患者可能会被错误地切除器官，因此通过详细的专家检查进行鉴别非常重要。

IgG4相关疾病的全身器官肿块已知，但已被视为一种单独的疾病。但是，癌症和感染症中心都立驹込医院消化内科 (现院长) 的神泽辉实等人在2001年左右发现，由于胰脏的炎症而出现黄疸的自身免疫性胰腺炎患者中，胆管、唾液腺、泪腺的肿胀和硬块较多，确认了免疫相关物质IgG 4的分泌细胞大量浸润这些组织。此外，随着IgG4值的增加，全身器官发生炎症，并且这些症状通过类固醇治疗得到改善。基于显示这些共同点的研究结果，我们总结了一种疾病类别，并在2003年提出了一种称为IgG 4相关疾病的新疾病概念。之后，它引起了国际关注，并举办了许多关于IgG4相关疾病的国际研讨会。

IgG4相关疾病被认为是由于保护身体免受病原体等的免疫异常引起的，作为代表性的，有自身免疫性胰腺炎和泪腺和唾液腺肿胀，出现视力障碍的米库利奇病。出现肿块的器官包括脑垂体、泪腺、唾液腺、甲状腺、肺、肺门淋巴结、胆管、肾脏、胰腺、腹主动脉、前列腺等。病变通常涉及多个器官，但也可能是单个器官。发病患者的平均年龄约为60岁，估计全国的患者人数约为8000万~15,000人，我们也发现老年男性患者很多。也被指定为国家的疑难病。然而，许多事情并不清楚它是如何发生的，并且正在继续研究原因和发病机制。

诊断根据影像学表现，如器官肿块或血液中IgG4水平升高。症状包括皮肤变黄、眼睛干涩、泪液分泌不足和口渴(虽然有时会出现这两种症状，但已知与必须鉴别的干燥综合征相比，出现频率大大降低。主要症状是两侧眼睑和下颚的肿胀。)。有报告称，内脏器官的疙瘩容易被误认为是癌症，以前被诊断为胰腺癌，做了切除手术，结果是自身免疫性胰腺炎。作为治疗，内服抑制炎症的类固醇是有效的。神泽先生强调， “即使是现在，根据症状也有被误认为癌症的情况，所以接受详细的专科医生等的诊察进行鉴别是很重要的。”。